Сайт сдается в аренду sanriza@gmail.com

Телефон:
 Здравствуйте, Гость   Главная страница » Справочник » Пирамидная система Поиск:

Статьи

 

 

Пирамидная система


На главную

                               Пирамидный путь: строение, функциональное значение

 

Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом мозгового ствола и спинного мозга. Тела этих клеток у человека располагаются в пятом слое прецентральной извилины и в парацентральной дольке коры полушарий головного мозга (четвертое цитоархитектоническое поле).

Эффекторные корковые центры мышц ноги , руки, лица и шеи расположены в области прецентральной извилины в порядке, обратном схеме тела, т.е. снизу представлены клетки ведающие движениями головы, лица, выше - руки, а в верхнем и медиальном отделах - ноги.

В последнее время доказано, что пирамидные клетки имеются не только в прецентральной извилине (четвертое поле), но и в коре задних отделов трех лобных извилин (шестое поле), а также в других полях коры мозга. Далее аксоны всех этих нервных клеток направляются книзу и кнутри, приближаясь друг к другу. Эти нервные волокна составляют лучистый венец (corona radiata). Затем аксоны этих пирамидных нейронов собираются в компактный пучок, формирующий внутреннюю сумку (capsula interna), - так называется узкая полоска белого вещества, расположенная впереди между головкой хвостатого ядра и чечевидным ядром, сзади между чечевидным ядром и зрительным бугром. На горизонтальных срезах мозга внутренняя сумка имеет вид открытого кнаруже тупого угла. Переднюю его сторону называют передней ножкой, вершину - коленом, заднюю сторону - задней ножкой. Волокна пирамидной системы составляют колено и прилегающую к нему часть задней ножки.

Колено сформировано волокнами, направляющимися к двигательным ядрам черепных нервов (кортиконуклеарные пучки), задняя ножка - пучками волокон, направляющихся к сегментарному аппарату спинного мозга (кортикоспинальные), впереди находится пучок для верхней, сзади - для нижней конечности. Из внутренней сумки пирамидные волокна вступают в основание ножки мозга, занимая среднюю ее часть. Кортиконуклеарные волокна располагаются медиально, кортикоспинальные - латерально. В варолевом мосту пирамидный тракт проходит также в его основании, разделяясь на отдельные пучки.

В пределах мозгового ствола часть кортиконуклеарных волокон переходит на противоположную сторону, после чего образуют синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепных нервов.

Другая часть кортиконуклеарных волокон остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Таким образом обеспечивается двусторонняя корковая иннервация для мышц: глазодвигательных, жевательных, верхних мимических, глотки и гортани. Кортиконуклеарные волокна для мышц нижней половины лица и мышц языка почти полностью переходят на противоположную сторону ( эти две мышечные группы получают иннервации от коры только противоположного полушария).

Кортикоспинальные волокна пирамидной системы на уровне каудальных отделов варолиева моста сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два макроскопически видимых валика (пирамиды продолговатого мозга). Отсюда и произошел термин «пирамидная система». На границе продолговатого мозга со спинным волокна пирамидного пучка переходят на противоположную сторону. Перешедшая на противоположную сторону большая часть волокон спускается вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латеральный, или перекрещенный, пирамидный пучок. Небольшая часть аксонов пирамидных клеток (около 10%) остается на своей стороне и проходит вниз в переднем (8%) и боковом (2%) канатиках (прямые и неперекрещенные пирамидные пучки) Количественное отношение перекрещенных и неперекрещенных волокон для разных частей тела неодинаково. В верхних конечностях преодладает перекрещенная иннервация.

В спинном мозге оба пирамидных пучка постепенно уменьшаются в толщине. На всем протяжении от них отходят волокна к сегментарному аппарату ( к альфа-мотонейронам передних рогов и интернейронам).

 

                                    Периферические мотонейроны

Периферические мотонейроны для верхних конечностей распологаются в верхнем утолщении спинного мозга, для нижних – в поясничном утолщении. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Аксоны мотонейронов спинного мозга направляются к соответствующим мышцам в составе передних корешков, далее – спинномозговых нервов, сплнтений и, наконец, периферических нервов.

Итак, кортиконуклеарные волокна пирамидной системы переходят на противоположную сторону на разных уровнях мозгового ствола, а кортикоспинальные – на стыке продолговатого мозга со спинным. В результате каждое из полушарий головного мозга управляет противоположной половиной сегментного аппарата, значит – и противоположной половиной мышечной системы. Как упоминалось, часть пирамидных волокон в перекрестах не участвует и вступает в контакт с периферическими нейронами одноименной стороны. Такие периферические нейроны получают импульсы из обоих полушарий. Однако эта двусторонняя иннервация далеко не одинаково представлена в различных мышечных группах. Больше всего она выражена в мышцах, иннервируемых черепными нервами, за исключением нижней половины мимической мускулатуры и языка. Двусторонняя иннервация сохраняется в осевой мускулатуре (шея, туловище), в меньшей степени – в проксимальных отделах конечностей. Весь этот длинный корково-мышечный путь при различных заболеваниях может прерываться на любом участке. Это приводит к утрате произвольных движений в тех или иных мышечных группах. Полное выпадение произвольных движений называют параличом, ослабление мышечной силы – парезом. Паралич или парез наступают при поражении как центрального, так и периферического нейрона.

 

                                      Симптомы параличей и парезов

Симптомы периферических и центральных параличей и парезов имеют существенные различия. При поражении периферического двигательного нейрона возникают: 1) арефлексия (утрата или снижение соответствующих рефлексов); 2) атония (понижение тонуса мышц, иннервируемых пораженными нейронами); 3) атрофия мышц; 4) изменение электрической возбудимости мышц и нервов (так называемая реакция дегенерации); 5) изменения электромиограммы. Для центральных параличей (парезов) характерны: 1) гиперрефлексия глубоких рефлексов при утрате поверхностных и появление патологических рефлексов; 2) гипертония мышц; 3) отсутствие (или слабая выраженность) атрофий; 4) отсутствие изменений электровозбудимости; 5) появление патологических синкинезий.

 

                               Симптомы поражения периферических мотонейронов

 

Для паралича, зависящего от страдания периферического мотонейрона, характерны: понижение мышечного тонуса, понижение или полное отсутствие глубоких рефлексов, появление атрофии мышц. Такой симпатокомплекс носит название вялого или атрофического паралича. Похудание мышц никогда не появляется внезапно, миотрофию можно заметить через 2-3 недели после начала заболевания.

При периферическом параличе изменяются электровозбудимость нервов и мышц, а также электромиографическая характеристика., иногда повышается механическая возбудимость мышц ( в ответ на удар молоточком мышца сокращается). В «похудевших» мышцах  можно наблюдать быстрые, ритмичные сокращения волокон или их пучков (фасцикуляции). Обычно они встречаются при хронических страданиях периферического мотонейрона (при поражении ядер черепных нервов или передних рогов спинного мозга).

 

                                   Симптомы поражения центральных мотонейронов

 

Пирамидная система передает программы движений. Поэтому при поражении центрального нейрона характерен паралич не отдельных мышц, а целых групп.  Типичным также является симптомокомплекс растормаживания глубоких рефлексов. К их числу относится повышенный мышечный тонус ( спастические явления). Поэтому такой паралич называют спастическим. Повышаются глубокие рефлексы, расширяются рефлекторные зоны. Крайняя степень повышения этих рефлексов  проявляется клонусами.

Клонус кисти вызывается при резком разгибании в лучезапястном суставе и попытке удерживать кисть в этом положении. Наблюдается несколько ритмичных сгибательных движений кисти.

Для выявления легкой степени пареза верхней руки исследуют больного сидящего с закрытыми глазами. Его руки поднимают вперед немного выше горизонтали ладонями одна к другой и просят руки зафиксировать в таком положении. Паретичная рука начинает плавно опускаться. Также быстрее опускается паретичная рука при поднимании рук над головой ладонями кверху (поза Будды).

 

                           

                               ( )              Синдромы двигательных расстройств

Симптомокомплексы поражения отдельных уровней корково-мышечного пути. Знание этих синдромов дает возможность определить местоположение патологического очага (установить топический диагноз).

Попытаемся решить задачу: какая клиническая картина возникает у больного в случае поражения внутренней сумки в одном полушарии головного мозга?  Импульсы произвольного движения в пострадавшем полушарии будут доходить только до уровня внутренней сумки. Здесь пирамидный пучок оказывается прерванным. Нарушены обе его части (кортиконуклеарная и кортикоспинальная). Происходит это выше перекреста. Значит, у больного образуется паралич мышц противоположной стороны тела. По причине неполноты перекреста и неодинаковой выраженности двусторонней иннервации степень пареза отдельных мышечных групп варьирует. На лице параличом охвачены только нижняя половина мимических мышц и язык. Выражается это тем, что при показывании зубов верхняя губа на стороне пареза поднимается меньше, рот перетягивается в здоровую сторону. Язык при высовывании отклоняется (девиирует) в больную сторону, его выталкивает туда сокращающаяся непарализованная мышца. Слабость руки выражена больше, чем ноги. И на руке, и на ноге больше страдают дистальные мышечные группы. Граница между парализованной и здоровой сторонами проходит по вертикальной средней линии тела. Такой синдром  называется гемиплегией. Поскольку поражен центральный нейрон на парализованной стороне появятся признаки растормаживании сегментарного аппарата спинного мозга, т.е. повысится мышечный тонус, оживятся глубокие рефлексы, появятся патологические (особенно рано и постоянно обнаруживается признак Бабинского) и защитные рефлексы.

Следует отметить, что при расторможенности сегментарного аппарата кроме перечисленных выше симптомов наблюдаются патологические содружественные движения. Укажем на наиболее типичные из них. Сильное сжатие в кулак здоровой руки сопровождается напряжением паретичных мышечных групп с некоторым двигательным эффектом. Чаще всего происходят укоротительная синергия на верхней конечности и удлинительная – на нижней. Рука немного отводится в сторону от туловища, сгибается в локте, предплечье производит пронацию, кисть и пальцы сгибаются. На ноге разгибаются бедро и голень, стопа делает подошвенное сгибание. После препрекращения сжатия руки в кулак все эти дополнительные двигательные явления (синкинезии) исчезают.

К числу синкинезий при гемиплегии относится тибиальный феномен Штрюмпеля. Лежащий на спине больной не может на стороне пареза произвести тыльное сгибание стопы, но, когда он сгибает ногу в колене, особенно при противодействии со стороны врача, большеберцовая мышца сокращается и стопа совершает тыльное расгибание.

К той же категории синкинезий при гемоплегии относитится симптом Раймиста. Лежащий на спине больной не может на парализованной стороне приводить и отводить бедро. Но эти движения в паретичной ноге появляются, когда больной их производит здоровой ногой, особенно при сопративлении со сторны врача.

К содружественным движениям при гемиплегии относится симптом непроизвольного поднимания парализованной ноги, когда лежащий больной садится на кровати без помощи рук.

Итак, синдром гемиплегии в наиболее полной форме связан споражением внутренней сумки одного из полушарий мозга. Если пирамидный пучок на этом уровне поврежден неглубоко и временно (например, в результате отека), паралич подвергается обратному развитию. При разрушении пирамидных волокон паралич становится стойким, формируется остаточная гемиплегия. В этой фазе больные обучаются ходьбе. Паретичная нога при этом выносится вперед, описывая полукруг. Это напоминает движение косы при ручном скашивании травы - "косящая походка". Стойкие изменения позы конечностей при гемиплегии получили название по имени авторов - контрактуры Вернике-Манна.

Какие клинические проявления надо ждать при локализации очага по ходу пирамидного пути от коры до внутренней капсулы? В переводе на анатомические образования это будут прецентральная извилина, парацентральная долька, прилежащие участки верхнелатеральной поверхности мозга и расположенный под этими образованиями лучистый венец.

В этих условиях клиническая картина в значительной степени будет зависить от поперечного размера очага. Если он настолько велик, что охватывает всю область начала пирамидной системы, возникает симптомокомплекс, идентичный капсулярной гемиплегии. Однако такая массивность очага встречается редко. Чаще вовлекается какая-то часть центральных нейронов или их аксонов. Пострадают те из них которые имеют отношение к регуляции движения одной руки или ноги либо только мышц области черепа. Изолированный паралич ноги обозначается термином monoplegia cruralis, а руки - monoplegia brachialis. Разумеется, паралич будет иметь признаки поражения центрального нейрона. Рука часто страдает совместно с лицом и языком. Получается характерный синдром - paralisis facio-linguo--brachialis - своего рода неполная гемиплегия, остается интактная нога.

Одностороннее поражение пирамидного пучка может происходить и ниже капсулы, в пределах мозгового ствола (ножка мозга, варолиев мост, продолговатый мозг). В этом случае будет развиваться гемиплегия на противополодную очагу сторону. Одновременно часто вовлекается какой-либо из двигательных черепных нервов для соответствующих мышц одноименной стороны. Возникает своеобразный клинический синдром: паралич черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противоположной, что получило название альтернирующая гемиплегия.

Итак, гемиплегия с соучастием лица и яязыка является типичным признаком поражения головного мозга, именуемого церебральной гемиплегией.

Познакомимся с синдромами двигательных расстройств, характерных для поражения спинного мозга. По всейдлине в боковых канатиках проходят перекрещенные пирамидные пучки. Параллельно с ними в передних рогах заложена колонка периферических мотонейронов. На уровне каждого сегмента от пирамидных пучков отходят волокна для образования контакта (синапса) с соответствующими альфа-нейронами.

Попробуем решить следующую задачу. Какие двигательные расстройства разовьются при поперечном поражении спинного мозга в пределах грудных сигментов? Прерванными при этом окажутся волокна пирамидной системы для обеих нижних конечностей. Это приведет к параличу обеих ног. Руки останутся незатронутыми. Глубокие рефлеесы и мышечный тонус на ногах будут повышены, появятся защитные и патологические рефлексы. Кожные рефлексы ниже уровня поражения угаснит. Такое поперечное распределение паралича конечностей называется параплегией.

Поскольку в данном случае страдают только ноги, говорят о нижней параплегии. В связи с повышением мышечного тонуса (спастические явления) такую параплегию называют спастической.

Нетрудно себе представить, какой синдром возникает при прерыве пирамидных волокон выше шейного утолщения (поражение верхних шейных сегментов) спинного мозга. В этом случае будут нарушены пирамидные пучки для верхних и нижних конечностей. Наступает паралич рук и ног – тетраплегия. Паралич будет также носить признаки поражения центрального нейрона – спастическая тетраплегии.

При поражении пирамидного пучка в одном боковом канатике на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга развивается паралич руки и ноги на стороне очага – спастическая гемиплегия. Мимические мышцы и язык при этом не страдают. Такой синдром обозначается спинальной гемиплегией.

Возникают вопросы: возможно ли изолированное поражение колонки мотонейронов на известном протяжении, например-вдоль нескольких сегментов. Некоторые вирусы могут вторгаться в нервные клетки (при полиомиелите; в результате поражение мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов приведет к нижней параплегии, но она будет носить черты поражения периферического нейрона. Снизится мышечный тонус, угаснут глубокие рефлексы на ногах. Спустя несколько недель в них возникнут мышечные похудания – вялая атрофическая нижняя параплегия.

При разрушении клеток передних рогов в шейном утолщении развивается периферический паралич рук – верхняя вялая параплегия. Чаще встречается одностороннее поражение передних Рогав спинного мозга, что клинически проявляется параличом одной верхней или нижней конечности – вялая моноплегия.

Очаг в передних рогах спинного мозга может ограничиваться одним-двумя сегментами. Пострадают соответствующие мышечные группы (сегментарный, или миотомный, тип паралича). Мышцы, расположенные  ниже и выше, останутся сохраненными.

 Теперь рассмотрим параличи при перерыве периферического нейрона вне собственно мозгового вещества. В этих случаях могут страдать корешки или периферические нервные стволы. Для диагностики имеет важное значение распределение двигательных расстройств. В одном случае список пострадавших мышц совпадает с каким-либо корешком (миотомом), в другом – с нервом.

Классическим примером может служить паралич Эрба – Дюшенна. Возникает односторонних паралич периферического типа следующих мышц: дельтовидной (подкрыльцовый нерв), плечелучевой (лучевой нерв). Трудно допустить здесь одновременное страдание трех нервных стволов, скорее, можно предположить поражение корешков С5-С6. Корешковая природа заболевания может подтвердиться и в распределении расстройств чувствительности. Наконец, если какая-то группа мышц имеет признаки паралича периферического типа и эти мышцы по иннервации соответствуют одному нервному стволу, следует диагносцировать его поражение, т.е. невральное распределение паралича.

При множественном вовлечении нервных стволов (полиневрит), а также наследственных заболеваниях нервной системы встречается следующий своеобразный симптомокомплекс. У болного развивается вялый тетрапарез, при том мышечная слабость особенно сильно выражена в дистальны отделах конечностей. Такую закономерность называют дистальным, или полиневритическим, распределением паралича.

При наследственных мышечных дистрофиях встречается распределение «похудания» и пареза мышц с противоположной формулой: больше страдают мышцы тазового и плечевого пояса, а также проксимальных отделов конечностей, мышцы же дистальных отделов относительно сохраняются, налицо – миопатическое распределение паралича.

До сих пор речь шла о явлениях выпадения функции центрального двигательного нейрона и расторможении сегментарного аппарата, а также о выключении фукции париферического мотонейрона. Однако центральный нейрон (его дендриды и тело) могут подвергаться и избыточному раздражению (ирритации).

Накопление ирритации приводит к периодически наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам центрального нейрона. Мгновенно приводится в действие периферический мотонейрон, судорожно сокращаются мышцы, соответствующие очагу раздражения в коре. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преймуществу клонический характер. В том или ином суставе происходят толчкообразные последовательные сгибание и разгибание или приведение и отведение. Приступ продолжается несколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохраняется. Такие пароксизмы локальных судорог получили название кортикальной, или джексоновской, эпилепсии. Судороги возникают обычно в тех мышцах, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Например, большой палец руки участвует в судороге чаще, чем мизинец. Начавшись в большом пальце, судорога часто идет в таком порядке: другие пальцы, кисть, рука, лицо, возможен переход на ногу. Это соответствует распространению возбуждению по смежным двигательным зонам в прецентральной извилине.

В некоторых случаях локальные судороги генерализируются, возникает общий эпилептический припадок с потерей сознания. Появление эпилептических припадков кортикальной эпилепсии, всегда возбуждает подозрение о внутричерепном объемном процессе (опухоль, киста, арахноидит).

Существует еще один вид кортикальной эпилепсии. Он характеризуется тем, что локальная судорога (в отличии от джексоновской) возникает не приступами, а держится постоянно. Периодически судорога усиливается, генерализуется, и у больного возникает общий эпилептический припадок. Такая форма заболевания была описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым, отечественным неврологом, основателем Московской неврологической школы. Это заболевание называют кожевниковской эпилепсией. Отечественные исследователи показали, что синдром этот часто оказывается проявлением хронической формы клещевого энцефалита.

Об авторе

Из учебного пособия "Пропедевтика клинической неврологии"

А.А Скоромец

А.П. Скоромец

Т.А. Скоромец



Комментарии

Комментарии отсутствуют

Добавить комментарий

Вы не можете оставлять комментарии. Чтобы добавить комментарий вам надо войти

Версия для печати
Просмотров: 3648
Слов: 2669

Эндокринология

 

Друзья


Интернет-магазин косметики и парфюмерии Мадмуазель
Косметика Mary Kay

Мой Вивасан
Косметика Вивасан, аромамасла
гостиница для собак

Реклама

 
  Яндекс.Метрика
seo оптимизация сайта.